“If You Have CF, I Will Eat My Shoe”: Lived experiences and needs of individuals with adult-diagnosed cystic fibrosis

Abstract

RATIONALE: Cystic Fibrosis (CF) is a genetic, multisystem disease¹ that can be diagnosed in both childhood and adulthood. Diagnosis of CF during childhood is well-documented in the literature, and there is substantial information available for the parents of children with CF.² However, there is less known about the experiences of those with adult-diagnosed CF coupled with limited to no tailored resources for those who receive a later CF diagnosis.^3,4

OBJECTIVES

The current study examined the lived experiences and information needs of individuals with adult-diagnosed CF in Canada, as well as attitudes toward receiving CF-related education via the Internet.

METHODS

Eight individuals diagnosed with CF as adults (M_age = 41.71, SD = 14.47) and 9 health care providers (HCP; M_age = 45.35, SD = 7.91) completed a brief demographic questionnaire, consent form, and individual semi-structured interview either via Zoom or telephone. Thematic analysis was used to analyze the data collected for each participant group.

MAIN RESULTS: Five major themes were generated from both participant groups: (1) CF information needs; (2) challenges; (3) emotions and coping; (4) health service needs; and (5) Internet-delivered resource considerations.

CONCLUSIONS

The findings highlight the unique experiences and challenges faced by those diagnosed with CF in adulthood. Information from the current study will be used alongside the empirical literature to inform the development of an evidence-based, Internet-delivered resource for this population.

RÉSUMÉ

JUSTIFICATION: La fibrose kystique est une maladie génétique multisystémique¹ qui peut être diagnostiquée aussi bien dans l'enfance qu'à l'âge adulte. Le diagnostic de fibrose kystique pendant l'enfance est bien documenté dans la littérature, et il existe une abondance d’information à l'intention des parents d'enfants atteints de fibrose kystique.² Cependant, on en sait moins sur les expériences vécues par les personnes dont la fibrose kystique a été diagnostiquée à l'âge adulte. De plus, il n'existe que peu ou pas de ressources adaptées pour les personnes dont la fibrose kystique a été diagnostiquée plus tard.^3,4

OBJECTIFS: La présente étude a examiné les expériences vécues par les personnes ayant reçu un diagnostic de fibrose kystique à l'âge adulte au Canada, ainsi que leurs besoins en matière d'information et leurs attitudes à l'égard de la formation sur la fibrose kystique par Internet.

MéTHODES: Huit personnes ayant reçu un diagnostic de fibrose kystique à l'âge adulte (âge^M = 41,71, écart-type = 14,47) et neuf prestataires de soins de santé (âge^M = 45,35, cart-type = 7,91) ont rempli un bref questionnaire démographique et un formulaire de consentement, en plus de participer à une entrevue semi-structurée individuelle par Zoom ou par téléphone. Une analyse thématique a été utilisée pour analyser les données recueillies pour chaque groupe de participants.

PRINCIPAUX RéSULTATS: Cinq thèmes principaux ont été générés par les deux groupes de participants : (1) les besoins en matière d'information sur la fibrose kystique; (2) les défis; (3) les émotions et l’adaptation; (4) les besoins en matière de services de santé; et (5) les considérations relatives aux ressources fournies par Internet.

CONCLUSIONS: Les résultats mettent en évidence les expériences des personnes ayant reçu un diagnostic de fibrose kystique à l'âge adulte et les défis uniques auxquels elles sont confrontées. L’information tirée de cette étude sera utilisée, parallèlement à la littérature empirique, pour éclairer le développement d'une ressource Internet fondée sur des données probantes et destinée à cette population.

Keywords:

• Cystic fibrosis
• adults
• health care providers
• qualitative design
• lived experiences

Acknowledgments

The authors thank the participants who took time to participate in study and share their experiences.

Author contributions

AD and KDW contributed to the study design, acquisition of funding, data analysis and interpretation, manuscript preparation and revision. CM, NA, and JT contributed to the study design and reviewing and revising of the manuscript. MR contributed to data analysis. DMC, HAP, RG, and HS contributed to reviewing and revising of the manuscript.

Disclosure statement

No potential conflict of interest was reported by the author(s).

Data availability statement

Data is available upon request.

Additional information

Funding

This work was supported by the Social Sciences and Humanities Research Council, the Saskatchewan Center for Patient Oriented Research, the University of Regina President’s Office, and the Faculty of Graduate Studies and Research at the University of Regina.